一、对TAPVC亚型的认识
将TAPVC分为心上型、心内型、心下型和混合型为临床常用分型法【6引。临床实践中发现少数亚
型变异较大,给治疗带来一些困惑。本组中的亚型,早期是术中发现,近年来对亚型有所警惕,术
前能较准确诊断。心脏超声与心导管检查比较诊断确诊率100%,肺静脉回流位置准确率约97%,为目
前主要的诊断手段。CT心血管三维成像可补充超声不足。本组有l例后向走行的心上型和2例混合型TAPVc,就是通过CT重建获得准确诊断。本组发现了一些亚型,随着新生儿、婴幼儿先心病治疗的普遍开展,可能会发现更多的亚型。对TAPVC的分析,不仅要考虑其回流部位,还需要注意其回流径路。术前对此应有充分的认识,制定严密的手术预案肺静脉异位引流,防止术中因解剖不清而茫然。
二、TAPVC手术方案个体化的思考
TAPVc手术方式取决于其解剖类型。典型分型病例按照经典手术,亚型则需制定个体化的手术方案。如心上型TAPVC,双侧肺静脉分别开口于上腔,距上腔静脉入房处有一定距离。 游离该段上腔静脉并将上腔静脉截下形成肺静脉共汇与左心房吻合;如难以形成共干者,行改良术;如术中发现右心房较小,考虑行改良术后存在右心衰竭可能性大,则行改良Glenn术。心内型TAPVC的3个亚型中,右心房型4支肺静脉回流入右心房,其开口无定处,亦无规律可循,须仔细探查肺静脉开口位置,在切开房隔,设计房隔重建时确保将肺静脉开口导向左心房侧,并让开口通畅。混合型TAPVC按文献的分类,个体化处理,结果较理想。
部分肺静脉入口靠近上、下腔静脉入房处,常规插管会影响手术暴露,低温低流量灌注,拔出相应插管,应用单管引流,配合心内吸引可获良好暴露。如果仍有操作困难,可考虑深低温停循环。完成肺静
脉左心房重建后,心房内板障如影响上腔静脉回流,则宜扩大上腔静脉。“无缝线”吻合法可用于预防
术后肺静脉狭窄。
三、TAPVC的手术时机及预后
TAPvC的治愈率在逐渐提高,病死率在5%~20%pJ引,本组为5.9%。本研究显示手术风险因素为AsD。ASD较小者,左心房、左心室发育差,一时难以担当作为主泵的角色,术毕易出现脱机困难,
术后易发低心排综合征。这类患儿先行经皮穿刺房隔扩大术,增加体循环血流,使左心得到一定的锻炼
后,可提高手术疗效。本组有2例在新生儿期行ASD扩大术,2个月后行手术矫正,过程较顺利。由于例数较少,有待进一步积累。另一个风险因素为肺动脉高压。TAPVC由于肺循环血流增加,致肺充血,同时肺静脉回流受阻,致肺淤血,易早期形成肺动脉高压肺静脉异位引流,术后易发生肺高压危象(尤其重度肺动脉高压)且较难控制。据此。较有效的措施为早期手术治疗。
万方数据
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